32(2)-07原發性膽汁性膽管炎-自體免疫性肝炎重疊症候群合併乾燥症病例報告
2025.04.15
謝依儒1*
摘 要
原發性膽汁性膽管炎(Primary Biliary Cholangitis, PBC)與自體免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis, AIH)重疊症候群(Overlap Syndrome)是一種少見且複雜的自體免疫性肝病,特別是在合併乾燥症(Sjögren's Syndrome, SS)時,診斷與治療更具挑戰性。
本報告描述了一名65歲女性患者,因全身倦怠、睡眠品質不佳及高血壓至門診求診,追蹤過程中發現肝功能異常,進一步排除病毒性肝炎與結構性病變後,肝功能(ALT/AST)持續惡化,且免疫學檢查顯示抗線粒體抗體(AMA)陽性,初步診斷為PBC,但AIH無法排除,使用Ursodeoxycholic Acid(UDCA)治療後,肝功能短暫改善,但之後ALT/AST再次升高,最終診斷為PBC-AIH重疊症候群。患者後續出現口乾與眼乾症狀,經免疫學檢查,診斷合併乾燥症。患者在接受UDCA、Corticosteroids 及 Azathioprine 的綜合治療後,肝功能顯著改善,免疫相關指標改善,乾燥症狀亦顯著緩解。本病例反映了免疫性肝病與多系統免疫疾病的診斷及治療挑戰。
關鍵字:原發性膽汁性膽管炎、自體免疫性肝炎、重疊症候群、乾燥症